Image

Slušna neuroma

Tumori mostovno-cerebelarnog kuta (MMU) nalaze se u prostoru između piramide temporalne kosti sa strane, u sredini između mosta i obdužnice medule sa stražnjicama cerebelarne kosti. Unatoč činjenici da su tumori na ovom području gotovo uvijek benigni, zbog uske povezanosti s kranijalnim živcima, oni predstavljaju ozbiljan problem za kirurga. Velikim tumorima treba djelovati pomoću "prozora" između skupina kranijalnih živaca, dok je potrebno sačuvati njihove arahnoidne membrane i, što je najvažnije, živce koji ih hrane.

S manjim krvarenjima na ovom području ne treba koristiti koagulaciju, treba koristiti male pamučne navoje i pružiti dovoljno strpljenja. Položaj pacijenta na operacijskom stolu ovisi o učestalosti tumora. Mali tumori se najbolje operiraju u položaju leđa s glavom okrenutom u suprotnom smjeru. Nakon otvaranja arahnoidne membrane i ispiranja cerebrospinalne tekućine, cerebralna hemisfera se spušta, što pomaže izbjeći dodatnu vuču. Ovaj položaj omogućuje sigurno uklanjanje tumora veličine do 2 cm..

Veliki tumori moraju se operirati u sjedećem položaju, dok je glava, bez naginjanja, okrenuta u istom smjeru. Prednost je slobodan odljev krvi i dobra vizualizacija kamene vene i gornjih dijelova MMU-a. U ovom je položaju obično potrebno dodatno vučenje, osim toga možda neće biti moguće pacijentima s otvorenim ovalnim prozorom i drugim kardiovaskularnim bolestima.

a) Sinonimi neurom slušnog živca:
- Akustična neuroma
- Vestibularni švanom
- Vestibularna neurolemma

b) Definicija. Tumori koji rastu iz vestibularnog dijela vestibulo-kohlearnog živca (VIII) obično istiskuju živce sluha i lica. Oni su uvijek dobroćudni i Koos ih može svrstati u četiri kategorije povezane sa simptomima i ishodima liječenja..

c) Etiologija / epidemiologija. Učestalost pojave simptomatskog vestibularnog švanoma je oko 1 slučaj na 100.000 ljudi godišnje, što je 6-8% svih intrakranijalnih tumora. Međutim, istinska prevalenca je vjerojatno veća. Dakle, prema studiji velike MPT serije, akustična neuroma je slučajni nalaz u čak 7 od 10.000 slučajeva.

Iako točan mehanizam tumorigeneze nije do kraja razjašnjen, dobro je poznato da oštećenje gena za suzbijanje tumora na kromosomu 22q12 koji kodira švannomin / merlin dovodi do razvoja ovog tumora. Ovo je karakteristično za "spontane" jednostrane tumore i za bilateralne tumore u neurofibromatozi tipa II..

Koos klasifikacija:
I. Samo intrakanalno mjesto.
IIA. Tumor se širi u MMU manje od 1 cm.
IIB. Tumor se u MMU širi više od 1,0-1,8 cm, ali ne dodiruje prtljažnik.
III. Tumor do 3 cm i u kontaktu s deblom.
IV. Tumor komprimira moždanu stabljiku.

d) Simptomi. Najčešći simptom neuromi slušnog živca je gubitak sluha. Sluh se s vremenom smanjuje, ali oko 5-15% pacijenata žali se na iznenadni ili isprekidani gubitak sluha, najvjerojatnije zbog poremećaja opskrbe živaca i kohlea. Samo 5% bolesnika s neurom slušnog živca pokazuje normalnu razumljivost sluha i govora. Periodična vrtoglavica može biti i rani simptom, međutim, postupno smanjenje vestibularne funkcije obično je dobro nadoknađeno suprotnom stranom. Zbog činjenice da je facijalni živac otporniji na istezanje od slušnog, slabost mišića lica čak i kod velikih tumora je rijetka.

Dakle, samo 10% bolesnika s tumorima lica III i IV razreda Koos pokazuju znakove oštećenja živca lica. Često, s kranijalnim smjerom rasta tumora, dolazi do diestezije lica (do 20%).

e) Klinički tijek. Većina neuroma slušnog živca ne raste ili raste izuzetno sporim tempom, vjerojatno uzrokujući veliku učestalost njihove pojave. Druga skupina sastoji se od sporo rastućih tumora (0,2 cm / godišnje u aksijalnom presjeku). Treću skupinu karakterizira brzi rast (više od 1 cm godišnje).

e) Komplikacije. Komplikacije u prirodnom tijeku bolesti su rijetke. Cistični tumori mogu biti komplicirani krvarenjima u šupljini ciste i, kao rezultat, njihovim brzim porastom. Veliki tumori mogu istisnuti četvrtu klijetku i opskrbu vodom, što dovodi do okluzalnog hidrocefalusa.

g) Dijagnoza neuroma slušnog živca:

1. Preporučeni europski standard:
- Pažljivo pojašnjenje povijesti bolesti
- Neurološki pregled
- Funkcije kranijalnih živaca (II - XII)
- Audiogram (VIII) i slušni evocirani potencijali
- Test prepoznavanja govora
- Funkcija živaca lica (VII) na House / Brackmannovoj skali, elektroneromiografija
- Cerebelarna funkcija i vestibularni test
- MR
- CT skeniranje u koštanom prozoru za procjenu erozije kostiju, proširenje unutarnjeg slušnog kanala i odnos jajovodne žarulje prema slušnom kanalu
- Pri planiranju operacije u sjedećem položaju - transezofagealna ehokardiografija radi lokalizacije otvorenog ovalnog prozora
- Klinički test krvi, koagulogram, elektroliti, jetreni enzimi, kreatinin, EKG.

h) Dodatne dijagnostičke mjere:
- Digitalna oduzimajuća angiografija (DSA) samo za vrlo velike tumore ili sumnju na paragangliom.
- Motorni i somatosenzorni evocirani potencijali u vrlo velikim tumorima koji komprimiraju moždanu stabljiku
- Ispitivanje vidnih polja (perimetrija) samo za velike tumore popraćene hidrocefalusom

i) Konzervativno liječenje neuroma slušnog živca:
- Promatranje u starijih bolesnika, kao i "slučajno" otkrivanje tumora
- Radiokirurgija (gama nož) u dozi od 12-13 Gy do 50% izodoze
- Frakcijska stereotaktička radioterapija (npr. LINAC - linearni akcelerator, sistem bez okvira) do 17 Gy do 80% izizoza

j) Kirurško liječenje neuroma slušnog živca:
- Uklanjanje tumora iz suboccipitalnog retrosigmoidnog pristupa.

k) Diferencijalna dijagnoza. Intrakanalno mjesto tumora karakteristično je za akustičnu neuromu, međutim, meningiom prednjeg dijela unutarnjeg slušnog kanala može ga oponašati morfološki i simptomatski. Za razliku od neuroma slušnog živca, s meningiomom lica i slušnog živca oni se kreću straga i mogu se lako prepoznati..
- Meningioma MMU
- paraganglioma
- epiderma
- metastaze

m) Prognoza. Radiokirurgijom se kontrolira rast tumora u 95-98% slučajeva; s kirurškim liječenjem u 90-95% slučajeva. Postotak čuvanja sluha u radiokirurgiji je od 60 do 70% u usporedbi s 80% u kirurškom liječenju. Lice živca s malim tumorima oštećuje se rjeđe tijekom radioterapije u usporedbi s mikrokirurgijom (90 naspram 80%).

m) Načela kirurškog liječenja:

1. Suboccipitalni retrosigmoidni pristup:
- Iza mastoidnog procesa radi se linearni rez na koži, izvodi se kraniotomija od 3 cm, koja je s bočne strane ograničena sigmoidnim sinusom, a s kranijalne strane poprečnim. Duž materice (TMO) otvara se duž sinusa, polutke mozga prekrivene su tamponima. Subarahnoidne cisterne se otvaraju, s velikim tumorima, potrebno je otvoriti cerebelarno-medularno cisterno. Identificiraju se prednja donja cerebelarna arterija, živci VII i VIII i unutarnja slušna arterija.
- Stražnja stijenka unutarnjeg slušnog kanala resecira se borom velike brzine. Nakon otvaranja TMT slušnog otvora, tumor se uklanja u dijelovima bez bipolarne koagulacije; krvarenje se zaustavlja nakon uklanjanja tumora. Izvršite temeljitu hemostazu, navodnjavanje i kontrolu funkcija lica i slušnog živca.

2. Tehnika:
- Kruta fiksacija u nosaču Mayfield
- Kontinuirano praćenje facijalnog živca (m. Orbicularisoculi, m. Orbicularisori)
- Kontinuirano bilježenje potencijala izazvanih sluhom
- Suboccipitalna retrosigmoidna kraniotomija do sigmoidnog sinusa
- Nanošenje voska na stanice mastoida za sprječavanje cerebrospinalne tekućine i na postupne vene kako bi se spriječila zračna embolija
- Prevencija cerebralne vuče isušivanjem cerebrospinalne tekućine
- Bipolarna koagulacija se ne provodi u blizini živaca i ušnog kanala.
- Prepoznavanje lica (VII) i slušnih (VIII) živaca
- Fragmentirano uklanjanje tumora bez ikakve nervne vuče
- Hermetički zatvoren TMO s dodatnim umetkom

3. Korisni dodaci:
- Prekardijalna ili transezofagealna ultrasonografija za otkrivanje zračne embolije
- Korištenje koštanog cementa za zatvaranje oštećenja

4. Moguće kirurške komplikacije:
• Likoreja: ili kroz ranu, ili kroz stanice, a potom kroz Eustahijevu cijev (oko 10%)
• Krvarenje (oko 1-2%)
• hidrocefalus (1-3%)
• Infekcija rana (1-2%)

5. Posebna napomena. Nastavlja se ozbiljna rasprava u vezi s odabirom liječenja malih tumora s jasnom tendencijom odabira radiokirurgije s minimalnim vremenom liječenja, malim komplikacijama i dobro očuvanim facijalnim živcem. Međutim, mali je rizik od tumora izazvanog zračenjem, a opisano je pet slučajeva sekundarnih malignih tumora. Na temelju rezultata liječenja velikog broja pacijenata, mogući rizik je manji od 1: 1000.

A. Meningiom desnog mostovno-cerebelarnog kuta, operacija se izvodi u supinacijskom položaju (glava okrenuta ulijevo).
B. Meningioma. 1 - facijalni živac (VII), 2 - gornji vestibularni živac (VIII) djelomično je okružen tumorom, 3 - slušni živac (VIII),
4 - donji vestibularni živac (VIII), 5 - unutarnja slušna arterija, 6 - tumor.

Neuromi slušnog živca

Godišnje neurinoma slušnog živca otkriju se u otprilike jednog od 100 tisuća ljudi. Ova bolest čini 11-12% svih tumora mozga. Bolest se može razviti i kod mladih i kod starih ljudi, ali se najčešće nalazi u dobi između 30 i 50 godina. U djece se tumori ove vrste uopće ne javljaju. Žene pate od ove bolesti tri puta češće od muškaraca. Posljednjih godina povećava se broj dijagnosticiranih slučajeva neurinoma slušnog živca. Međutim, to nije posljedica posljedica kvantitativnog i kvalitativnog rasta MRI dijagnostike.

Što je neurom slušnog živca??

Neurinoma slušnog živca je benigni (nekancerogen) tumor. Unatoč nazivu, ne utječe na sam slušni živac koji se sastoji od dva korijena s različitim funkcijama: kohlear je odgovoran za provođenje slušnih impulsa do mozga, a vestibularni je povezan s ravnotežom. Neuromi nastaju u vestibularnom korijenu, naime, u njegovim Schwannovim (školjkastim) stanicama. Otuda njihovo drugo ime neurin - schwannomas.
Izvana, neurinoma slušnog živca (vestibularni švanom, akustični neurom, akustični švanom) izgleda kao gusti čvor okruglog, ovalnog ili nepravilnog oblika s gomoljastom površinom. Ciste različitih veličina napunjene tekućinom često se presijecaju u njenom tkivu. Tumori obično rastu polako i ne šire se na druge organe. Međutim, često pogoršavaju čovjekovu kvalitetu života: ona gubi sluh, sposobnost održavanja ravnoteže i oštećeni su živci na licu. Iako neuroma slušnog živca nije rak, može biti opasna: naraste do velike veličine, neoplazma počinje vršiti pritisak na mozak ili njegovo deblo, što dovodi do stalnih glavobolja, u rijetkim slučajevima, do kršenja jasnoće svijesti.

Vrste neuromi slušnog živca

Neuromi slušnog živca su dvije vrste

  • jednostrano. Nastaju sporadično, nisu nasljedni i nisu povezani s drugim neoplazmama središnjeg živčanog sustava;
  • bilateralno. Nalaze se kod bolesnika s neurofibromatozom drugog tipa, što je genetska patologija i prenosi se s roditelja na djecu. Osim schwanna, ljudi koji pate od ove bolesti obično razvijaju i druge tumore unutar glave i kralježnice..

Uzroci i rizične skupine

Razlog razvoja neuroma slušnog živca danas nije poznat. Također, nisu utvrđeni faktori rizika za razvoj neurinoma, osim predispozicije za njihovu pojavu u vezi s genetski naslijeđenom bolešću

  • neurofibromatoza drugog tipa.

simptomi

Ova se bolest razvija u različitim scenarijima. U nekim slučajevima neoplazma ostaje mala, promjera do jednog i pol centimetra, ne manifestira se i ne miješa se u ljudski život. Takav neurinom ne zahtijeva kiruršku intervenciju, bit će dovoljno promatrati njegovo stanje, posjetiti liječnika jednom godišnje.
U drugim slučajevima, tumor raste i počinje vršiti pritisak na kohlearni korijen slušnog živca, a s posebno velikim veličinama - na stablu mozga. S tim u vezi pojavljuju se sljedeći simptomi:

  • postupno razvijanje ili iznenadni gubitak sluha u jednom uhu;
  • zujanje u ušima (zvonjenje u uhu). Primjećuje se kod 60% bolesnika;
  • osjećaj začepljenosti u uhu;
  • problemi s ravnotežom, vrtoglavica i nestabilnost tijekom naglih okretanja glave ili nagiba. Javlja se u 60% bolesnika;
  • povraćanje, mučnina uzrokovana poremećajima u radu vestibularnog aparata. Izuzetno su rijetki;
  • ukočenost, peckanje na zahvaćenoj strani tumora. U naprednim slučajevima bolest dovodi do pareza (slabljenje ili paraliza) facijalnih i otečenih živaca;
  • tupi, bolni bolovi u glavi, nastali uslijed stiskanja neuroma mozga stabljike. Nastaju u kasnijim fazama;
  • simptomi kasne faze uključuju i poremećaje vida, poteškoće u žvakanju i gutanju.

Simptomi neurom slušnog živca rastu polako i često se pogrešno prihvaćaju s normalnim promjenama povezanim s dobi. Morate biti oprezni: ako zvonjava u uhu traje više od dva mjeseca, trebali biste se posavjetovati s liječnikom.

Dijagnostika

Bolest se otkriva kao rezultat ispitivanja sluha i naknadne instrumentalne dijagnostike. U pravilu, liječnik provodi niz studija:

  • test sluha. Tijekom rutinskog pregleda, otolaringolog može primijetiti gubitak sluha kod pacijenta. U tom će slučaju biti propisan poseban test, koji se naziva audiogram za procjenu sluha u oba uha;
  • slušni test za odgovor moždanog stabla. Ova studija mjeri brzinu električnih impulsa koji prolaze iz unutarnjeg uha u mozak. Usporavanje ili nedostatak zamaha gotovo uvijek ukazuje na prisutnost švannoma;
  • Electistagmography. Test koji vam omogućuje prepoznavanje prisutnosti problema s nistagmusom - nehotičnim kretanjem očnih jabučica. Hladna i topla voda uvodi se u ušni kanal, a poseban uređaj bilježi i analizira kretanje očiju;
  • Snimanje magnetskom rezonancom (MRI).

Ako prethodne studije s velikim stupnjem vjerojatnosti pokazuju nasrnu, najinformativnija metoda instrumentalnog snimanja je MRI. Ovo je moderna neinvazivna visoko precizna studija koja vam omogućuje da odredite veličinu i mjesto tumora, kao i da vidite stanje organa i tkiva koje ga okružuju. Snimanje magnetskom rezonancom provodi se po liječenju ili na zahtjev pacijenta u slučaju glavobolje, vrtoglavice i sumnjivog tumora (oštećenje vida, sluha, oštećen govor, osjetljivost i pokreti u udovima).

Nakon glavnog skeniranja MRI-om, može biti potrebna razjašnjavajuća studija koja će postaviti dijagnozu, pojasniti veličinu tumorskog procesa i stupanj zahvaćenosti okolnih organa i struktura. U ovom je slučaju propisan MRI s pojačanjem kontrasta, tijekom kojeg se kontrastno sredstvo ubrizgava u pacijentovu venu. Slike dobivene kontrastom pružaju ne samo točnu predodžbu o veličini i granicama neurome, već omogućuju procjenu funkcionalnih poremećaja u organima.

Stadiji bolesti

  • 1. faza. Veličina tumora ne prelazi 2,5 cm. Postoje simptomi oštećenja slušnog i vestibularnog aparata, na primjer, gluhoća u jednom uhu. Također su mogući djelomični poremećaji okusa, lagana pareza lica.
  • 2. stupanj. Neurinoma se povećala na 2,5-3,5 cm. Simptomi se pojačavaju: postoji nekontrolirano kretanje očnih jabučica, poremećena je ravnoteža i koordinacija pokreta;
  • 3. stupanj. Veličina tumora premašila je 4 cm. Već snažno pritišće mozak, zbog čega nistagmus postaje vidljiviji, moguće je oštećenje vida. Akumulacija tekućine u ventrikulama mozga (hidrocefalus) može dovesti do promjene svijesti i kršenja pacijentove psihe.

Liječenje neurom slušnog živca

Trenutno postoje tri glavne vrste liječenja - očekivano liječenje (promatranje), operacija i terapija zračenjem. Izbor metode ovisi o parametrima određenog slučaja. Liječnik će odrediti optimalni tretman, usredotočujući se na sljedeće pokazatelje:

  • veličina i mjesto tumora;
  • dob pacijenta;
  • opće zdravstveno stanje;
  • razina sluha;
  • sklonost pacijentu.

Očekivana taktika. Indiciran je u slučajevima kada je tumor malen, smješten tako da ne komprimira živce u blizini. Ili se, unatoč prilično velikoj veličini, ne manifestira i ne smeta pacijentu. Promatranje se također odabire kao metoda ako je pacijentu kontraindicirana operacija zbog starosti ili slabosti tijela.

Liječnik će preporučiti promatrati razvoj procesa, napraviti MR istraživanje godišnje i doći na savjetovanje;
Kirurgija. Kirurgija neurinoma slušnog živca vrlo je složena i osjetljiva operacija. Indicirano je mladim ljudima u slučajevima kada tumor raste, simptomi se pojačavaju, a radiokirurgija ne daje očekivani rezultat. Izvodi se radi očuvanja vida, sluha, živca lica. Kirurška operacija može se izvesti različitim pristupima: mastoidni proces (trans labirintni pristup); iza uha (retrosigmoidni pristup); iznad uha (srednja fosa).

Operacija je pod anestezijom, uključuje trepanaciju lubanje. Period oporavka traje od šest mjeseci do godinu dana.

Terapija radijacijom

Gama nož

Operacija gama nožem je neinvazivna (bez krvi) metoda liječenja neurina slušnog živca, koja je jednako učinkovita kao otvorena operacija i značajno smanjuje rizik od postoperativnih komplikacija. Do danas je u svijetu poznato više od 28 tisuća pacijenata sa neuromima slušnih živaca liječenih Gamma nožem, a njihov se broj i dalje povećava..

Cilj radiokirurškog liječenja je spriječiti daljnji rast tumora uz minimiziranje rizika od komplikacija susjednih neuronskih struktura. Biološki učinci radiokirurškog liječenja neurina slušnog živca povezani su s uništavanjem tumorske DNA i trombozom posuda koje opskrbljuju tumor.

Operacije gama nožem indicirane su za pacijente čija najveća veličina tumora ne prelazi 3 cm. Također, za bolesnike s rezidualnim i rekurentnim tumorima nakon mikrokirurškog uklanjanja.

Prije početka radiokirurškog liječenja provodi se pregled kako bi se utvrdio točan položaj tumora i susjednih živčanih formacija. Izvodi se trodimenzionalna rekonstrukcija koja prikazuje detaljnu mikrokiruršku anatomiju ovog područja. U tu svrhu se uz pomoć MRI-a dobiva jasna vizualizacija tumora i živaca u unutarnjem slušnom kanalu i regiji cerebelarnog kuta..

Koristeći sustav planiranja Gamma Plan i sustav automatskog pozicioniranja moguće je provesti vrlo precizno zračenje tumora (točnost 0,5 mm), izbjegavajući oštećenje kranijalnih živaca i drugih važnih dijelova mozga.

Prednosti liječenja Gamma nožem su visoki stupanj očuvanja funkcije facijalnih živaca (u 98%) i sluha (u 80%). Potpuno nema komplikacija povezanih s otvorenom operacijom (meningitis, likvor). Liječenje se provodi u jednom danu. Hospitalizacija i postoperativni period oporavka nisu potrebni. Većina pacijenata vraća se svom uobičajenom načinu života dan nakon operacije.

Lijevo: MRI pacijent M., 65 godina. Obraćen je radiokirurškom centru MIBS s dijagnozom neurinoma desnog VIII živca. Izvršeno je radiokirurško liječenje, doza uz rub neurinoma bila je 13 siva, u tumorskom izocentru 21,7 siva.

S desne strane je kontrolni MRI 1,5 godina nakon operacije. Dolazi do smanjenja volumena tumora za 47%.

Cyber ​​nož

Cyber-nož robotski radiokirurški sustav dizajniran za liječenje benignih i zloćudnih tumora. Za razliku od Gamma noža, nema ograničenja koja se odnose na veličinu neoplazme. Princip djelovanja zračenja na neurom, kao i prednosti u odnosu na kiruršku intervenciju slične su onima opisanim gore, i odjeljak o gama nožu.

Dugoročni rezultati radiokirurškog liječenja dobro su proučavani više od 50 godina. Razina kontrole tumora (nedostatak rasta nakon radiokirurškog liječenja) je 95%. Sigurnost liječenja i odsutnost nuspojava potvrđuju se dugim promatranjima. Na MRI pregledu izvedenom 6-12 mjeseci nakon operacije može se vidjeti da se kontrast prestaje akumulirati u središtu tumora. Nakon čega se neoplazma počinje zamjenjivati ​​vezivnim tkivom. reakcija zračenja obično se očituje nakon 6-12 mjeseci zbog gubitka pojačanog kontrasta u središtu tumora, nakon čega tumor počinje zamjenjivati ​​vezivnim tkivom.